Примарни склерозни холангитис: симптоми, дијагноза и третман

Склерозни холангитис је болест јетних жучних канала, у којима почињу хронична запаљења у њиховим зидовима. Резултат његовог појаве су процеси склерозирања, односно замјене ткивом ожиљака. Ова патологија нема узрочну везу са другим обољењем јетре, али често доводи до компликација од стране овог органа. У данашњем чланку ћемо вам рећи зашто холангитис развија склерозу. Симптоми и лечење болести такође ће вам бити представљени.

Анатомска помоћ

Биле је важан део процеса дигестије. Учествује у разградњи масти, повећава активност ензима панкреаса и стимулише перисталтизам црева. Биле стално производи ћелије јетре - хепатоците. За један дан као резултат интензивног рада добија се око 1 литар течности. Након тога, жуче улази у бешику и дуоденум.

Одлив тајне организован је помоћу посебних канала. У зависности од локације, они су интрахепатични и екстрахепатични. Као резултат стагнирајућих процеса, пенетрација патогене флоре или за низ других узрока, канали се могу запалити. Тако говоре о развоју такве болести као што је холангитис. Патолошки процес увек има другачију етиологију. Због тога се разликују следећи типови: токсични, бактеријски, хелминтхски, склерозни. Ово друго је изузетно ретко, али карактерише тешки курс.

Склерозни холангитис је подељен у два облика: примарно и секундарно. Свака од њих карактерише одређени скуп карактеристика и струје. У првом случају, имплицира се хронична болест, која је праћена стагнацијом жучи и не-дукталним запаљењем канала, њиховим уништавањем и заменом везивним ткивом. Секундарни облик патологије се развија под утицајем токсичних супстанци. У ретким случајевима, њена појава је због недовољног снабдевања крвљу. У овом чланку, детаљније ћемо се бавити примарном верзијом болести.

Кратак опис болести

Примарни склерозни холангитис спада у категорију ретких патологија система за излучивање жучи. Према статистичким подацима, дијагностикује се у свакој четвртој особи на 100 хиљада популације. Механизам развоја болести се своди на појаву запаљеног процеса у малим хепатичким каналима. У овом случају долази до њихове склерозе. Постепено, канали кроз које жучни улази у бешику се преклапају и деформишу. Стагнирајући процеси проширују се на међуларни простор јетре, због чега се развија цироза.

Крајем прошлог века болест је дијагностикована тек после операције или аутопсије. Захваљујући развоју медицине данас, болест може бити откривена много раније. У већој мјери, он је изложен припадницима јачег пола у доби од 25 до 40 година. Ове границе су врло конвенционалне, с обзиром да болест може дуго трајати асимптоматски. Понекад се манифестације запаљења погрешне за аутоимуне патологије, улцерозни колитис или цистичну фиброзу.

Узроци холангитиса

Тачни узроци развоја болести нису познати. Доктори идентификују групу фактора који повећавају вероватноћу његовог појаве. Међу њима су:

• Наследна предиспозиција;
• Активност вируса у телу;
• Пропустљивост на аутоимуне болести;
• Изложеност токсичним супстанцама.

Међу наведеним факторима, примарни су значајни генетички механизми. Важна потврда ове чињенице су бројне студије о болести међу члановима исте породице.

Клиничка слика

Много година, болест може бити асимптоматска или са слабо израженим симптомима. Пацијенти често не могу тачно да прецизирају када се појављују симптоми склерозног холангитиса. Патологија се обично идентификује случајно када видите доктора о другим здравственим проблемима. Током дијагнозе се нађе први знак слабости - повећање параметара ензима јетре.

Како болест напредује, клиничка слика се мења. Међу главним симптомима су следећи:

• Слабост, упорна поспаност;
• Слаб апетит;
• Жућење слузница, кожа;
• Повећање температуре на субфебрилне вредности;
• Бол у болу у зони десног хипохондрија, дајући врату или шпапуљи;
• Свраб;
• Вишеструки ксантоми;
• Неудобност у левом хипохондријуму, која проистиче из повећања слезине;
• Ојачана пигментација коже.

Понекад примарни склерозни холангитис прати запаљену патологију црева. То укључује улцеративни колитис, Црохн-ову болест.

Методе дијагнозе

Ако сумњате на болест, одмах затражите помоћ од лекара. Преглед пацијента започиње студијом његове историје, жалби и примарним симптомима. Затим почну физички преглед. Пацијент може имати гребање на кожи, озбиљну жутицу. Када палпацију обично пронађе увећану јетру, слезина.

Да би се потврдила прелиминарна дијагноза, пацијент се шаље на даље испитивање. Укључује следеће активности:

• Тест крви (вишак бијелих крвних зрнаца и ЕСР који указују на запаљен процес);
• Ултразвук абдоминалне шупљине;
• Еластографија јетре (омогућава процјену еластичности органа);
• Ретроградна холангиопанкреатографија (рендгенски преглед помоћу контраста);
• Биокемија крви (са примарним склерозирајућим холангитисом, постоје прецијењени ензими јетре);
• МР;
• Биопсија јетре (овај метод истраживања помаже у идентификацији области фиброзе).

Горе наведене методе испитивања омогућавају нам да потврдимо примарни склерозни холангитис. Дијагноза ове болести такође помаже у одређивању тежине патолошког процеса. Укупно четири:

1. Портал. Одликује се појавом фиброзе и отицањем хепатичних канала.
2. Перипортал. Симптоми прве фазе су допуњени изразитијим фиброзама и процесима уништавања канала.
3. Септал. У овој фази болести постоје почетни знаци цирозе.
4. Циррхотиц. Карактерише се потпуним развојем билијарне цирозе.

На основу резултата комплексног прегледа, лекар прописује терапију.

Принципи лечења

Терапија у овој болести има за циљ хапшење запаљеног процеса, враћање жучног тока и детоксификацију тела. У том циљу конзервативне и хируршке методе лечења користе се у савременој медицини. У првом случају то значи узимање лекова и придржавање строге дијете. Хируршка интервенција је назначена у посебно озбиљним ситуацијама, када је конзервативни третман неефикасан. Избор специфичног метода терапије остаје код доктора.

Примена лекова

У зависности од тежине болести, може се одредити одмор у кревету и искључити било који физички напор. Ако је пацијент забринут због тешког бола, препоручује се спасмолитички лек (Но-схпа, Спасмобриу).

Следећи препарати помажу да се заустави запаљен процес:

1. Имуносупресиви ("азатиоприн"). Они сузбијају активност имуног система.
2. Антифунгални агенси. Њихова главна акција има за циљ уклањање фиброзе и спречавање њиховог даљег развоја.
3. Глукокортикостероидни хормони (Преднизолон). Оне доприносе смањењу запаљенских процеса.

Употреба ових лијекова омогућава превазилажење у почетној фази развоја примарног склерозинг холангитиса. Симптоми ове болести често ометају уобичајени начин живота пацијената. Свраб коже, гастроинтестиналних проблема и поремећаја дислексије - сви ови поремећаји негативно утичу на њихово здравље. Због тога је, поред тога, прописана симптоматска терапија. Укључује употребу хепатопротектора (Ессентиале), желудачких ензима (Цреон) и препарата за уклањање свраба коже. Лијекови се увијек одликују појединачно узимајући у обзир укупну клиничку слику и стање пацијента.

Карактеристике исхране

Пацијенту се додјељује храна "табела број 5". Са овом исхраном треба ограничити конзумирање масних, пржених и зачињених јела. Животињске масти су пожељније заменити поврћем. Осим тога, потребно је у потпуности искључити колаче и слаткише, киселе воће и бобице, чоколаду, алкохол, димљено месо и маринаде.

Дозвољено јести пусто месо / рибу, неке врсте хлеба, кашу на води. Такође можете јести млечне производе, мед, тестенине супе на биљној супу.

Са дијагнозом "примарног склерозинга холангитиса" лечење лековима и исхраном даје позитиван резултат само у почетној фази. Ако се ово време пропусти, потребна је операција.

Хируршка интервенција

Конзервативни методи терапије се користе у некомпликованим облицима патолошког процеса. Чак и благовремен позив позива лекара не даје увек позитиван резултат у наредној терапији. Када третман са лековима не доводи до нормализације стања или није могуће обновити нормалну струју жучи, прибегавајте хируршкој интервенцији.

Данас, доктори преферирају ендоскопску хирургију. Претпостављају да се све манипулације изводе кроз мале резове на кожи. Међутим, такве процедуре у већини случајева дају краткорочни ефекат и испуњавају компликације. Дилатација балона са стентирањем канала такође се врши. Током поступка, доктор проширује канале посебним балонима и поставља мрежу која спречава њихово сужавање. Ако постоји изазован склерозни холангитис, лечење укључује трансплантацију јетре.

Могуће компликације

Болест се карактерише спорим протоком. Не реагује добро на терапију, а обиље системских манифестација само додаје процесу. Међу најчешћим компликацијама су следеће:

1. Портал хипертензија. Ова патологија, праћена повећаним притиском у хепатичком протоку крви. Његова главна манифестација је асцитес.
2. Синдром холестазе. Против склерозе, жучни канали постепено су уски, а њихова пропусност је оштећена. Ово објашњава појаву жутице и свраб коже. Како болест напредује, лумен се све више и више бори. Постоји статорија, која је праћена остеопорозом.
3. Бактеријски склерозни холангитис јетре.
4. Хронични панкреатитис.
5. Цхолангиоцарцинома (тумор жучних канала).
6. Болести Галлстона.

Такве компликације се развијају на 3-4 фазе патолошког процеса.

Прогноза и превентивне мере

Примарни склерозни холангитис спада у категорију полних прогресивних болести. Његов резултат је у већини случајева хронично отказивање јетре. Значајно погоршава прогнозу напредног узраста пацијента, присуство истовремених абнормалности црева, појава компликација. По правилу, од тренутка појављивања иницијалних знакова до завршне фазе болести пролази између 7 и 12 година.

Да ли је могуће спречити примарни склерозни холангитис? Коментар лекара указује да због недовољне студије о болести није развијена специфична превенција.