Примарни имунодефицијенције. Примарни имунодефицијенције Обрада

Имунодефицијенције - кршење заштитних функција људског организма, услед слабљења имуног одговора на патогене различитих природа. Наука је описао низ специфичних услова ове врсте. Ова група поремећаја које карактерише повећаном учесталошћу и тежинског ток заразних болести. Кварови имунитет у овом случају повезана са променом у квалитативних или квантитативних особина његових појединачних компоненти.

пропертиес иммунити

Имуни систем игра кључну улогу у нормалном функционисању тела, као што је циљ да открију и униште антигене који могу бити или продиру из спољашње средине (инфективног) или бити последица раста тумора сопствених ћелија (ендогене). Заштитни функцију примарно обезбеђује конгениталних факторима попут фагоцитозе и система комплемента. За адаптивног одговора организма одговори стечене имуно систем: хуморалног и мобилни. се комуникација одвија кроз цео систем специјалних супстанци - цитокина.

У зависности од узрока, поремећаји имунитету државе су подељене на примарне и секундарне имунодефицијенције.

Шта је примарни имунодефицијенције

Примарне имунодефицијенције (ПИД) - повреда имунског одговора због генетских дефеката. У већини случајева, они су наследили и да су урођене аномалије. ПИД се највише открива у раном узрасту, али понекад се не дијагностикује до адолесценције или чак одраслом добу.

ПИД - група конгениталних болести, разне клиничких манифестација. Међународна класификација болести 36 укључује истражени и довољно описан примарне имунодефицијенције стања, али су према медицинској литератури, има око 80. Чињеница да нису сви гени болести је идентификовано одговоран.

Само састав ген Кс хромозома карактерише најмање шест различитих лошим имунитетом, а самим тим и учесталост појављивања ових болести код мушкараца много већа од девојака. Постоји претпоставка да је развој урођених имунодефицијенције могу имати етиолошки утицај интраутерине инфекције, али ова тврдња још није научно доказано.

клиничка слика

Клиничке манифестације примарних имунодефицијенције су разнолики као и они сами државе, међутим, постоји једна заједничка особина - хипертрофично инфективни (бактерија) синдром.

Примарни имунодефицијенције, као и секундарна, испољава тенденцију да честим повратно пацијената (рецидива) болести заразне етиологије која може да проузрокује атипичним патогенима.

Ова болест се најчешће изложена бронхопулмонална систем и ОРЛ-органа. Такође, често пате слузокожу и интегументс, што може манифестовати сепсе, као и апсцес. Бактеријски патогени узрокују бронхитис и синузитис. Особе са ослабљеним имуним системом, често посматра рану ћелавост и екцема, а понекад алергијске реакције. Честе и аутоимуних поремећаја и склоност малигнитета. Имунодефицијенције код деце је скоро увек изазива кашњење менталном и физичком развоју.

Механизам развоја примарних имунодефицијенције

Класификација болести према механизму њиховог развоја је највише информација у студији случаја имунодефицијенције држава. Лекари деле сву имуни природу болести у 4 главне групе:

- хуморални или Б-ћелија, који обухватају Брутон синдром (агамаглобулинемију бити спојен са Кс хромозому) Дефицијенција ИгА или ИгГ, вишак ИгМ укупне недостатком имуноглобулина, једноставнији променљиви имунодефицијенције, окретања хипогамаглобулинемију новорођенче и низ других обољења повезаног са хуморални имунитет .

- Т целл Примари имунодефицијенције, често називана комбиноване од првог поремећаја увек сломљена и хуморални имунитет, нпр хипоплазија (Ди Георге синдром) или дисплазија (Т-лимфопенија) тимус.

- имунодефицијенције изазване дефектима у фагоцитозом.

- имунодефицијенције изазване поремећајима система комплемента.

осетљивост на инфекције

Пошто је узрок имунодефицијенције може представљати кршење различитих јединица
имуни систем, и изложеност инфективним агенсима није иста за сваки случај. На пример, када хуморални болести пацијент је склон инфекцијама које изазваних стрептокока, стафилокока, Хаемопхилус инфлуензае. Зато ове микроорганизми често показују отпорност на антибиотике. Када се комбинују облици имунодефицијенције може бити везан за бактерије вируса, као што су херпес или гљива које су углавном заступљене кандидијазе. Фагоцитарне облик има карактеристичне углавном истог стафилокока и грам-негативне бактерије.

Преваленца примарних имунодефицијенције

Имунодефицијенције, наследио, - доста ретку људских болести. Учесталост таквих имуних поремећаја морају бити процењени у односу на сваком појединачном болест јер њихова преваленца варира.

У просеку, само један од педесет хиљада новорођенчади ће патити урођене наследни имунолошки. Најчешћа болест у овој групи је недостатак селективног ИгА. Конгениталне имунодефицијенције овог типа се налази у средини једног од хиљада новорођенчади. И 70% од свих случајева недостатка ИгА су тотални неуспјех ове компоненте. Истовремено, неки ређе људски болест имунолошког природе, наслеђених, може бити дистрибуиран у размери 1: 1.000.000.

Ако узмемо у обзир учесталост ПИД болести зависности механизма, састоји се веома занимљиву ситуацију. Б-ћелија примарне имунодефицијенције или како их најчешће називају, кршење антитела, чешћи од других и чине 50-60% свих случајева. Истовремено, Т-ћелија и фагоцитарне форма дијагностикован код 10-30% пацијената сваки. Разматрају мост ретке болести имуног система узроковане дефектом у комплемент - 1-6%.

Такође треба напоменути да је учесталост појаве ПИД података су веома разликују у различитим земљама, које могу бити повезане са генетском предиспозицијом националног групе специфичних ДНК мутације.

дијагноза имунодефицијенције

Примарна имунодефицијенције код деце је најчешће одређује неблаговремено, јер
чињеница да је таква дијагноза на нивоу града педијатар је тешко.

Ово обично доводи до кашњења у почетку третмана и лошом прогнозом терапије. Ако лекар на основу клиничке слике болести и резултатима општих теста предложио имунодефицијенције стање, прва ствар коју мора да уради - да пошаље дете у доктора-имунолог.
У Европи постоји удружење имунологе, која се бави проучавањем и развој метода лечења таквих обољења, која носи име ЕДИ (Еуропеан Социети фор имунодефицијенције). Они су створили и стално ажурирају ПИД база болести и одобрена дијагностички алгоритам за довољно брзе дијагнозе.

Почните дијагнозу прикупљањем медицинску историју. Посебну пажњу треба посветити генеолошким аспекта, као и наследни већина урођених имунодефицијенције. Затим, након физичког прегледа и добију општи клинички подаци истраживања пут прелиминарну дијагнозу. У будућности, да потврди или оповргне хипотеза доктора, пацијент треба да се подвргне детаљно испитивање од стране стручњака, као што су генетичар и имунолог. Тек након свих горе наведених манипулације можемо говорити о производњи коначне дијагнозе.

лабораторијска испитивања

Ако у току дијагнозе се сумња примарне имунодефицијенције синдром, следећи лабораторијски тестови су неопходни за:

- успостављање комплетне крвне слике (нагласак на број лимфоцита);

- утврђивање серумских имуноглобулина;

- квантитативно израчунавање Б- и Т-лимфоцита.

додатне студије

Осим лабораторијским и дијагностичких тестова, који су већ поменуте, индивидуалне додатни тестови ће бити додељен у сваком случају. Постоји група ризик, који треба да се тестирају на ХИВ инфекцију или генетске абнормалности. Такодје лекар пружа могућност да садашњи хумане имунодефицијенције 3 или 4 врсте, под којима ће инсистирати на детаљној студији код пацијента индикатор тетразолиновим састава плаво и верификација компоненту фагоцитоза Тест учинка система комплемента.

Нови ПИД третман

Очигледно је да ће неопходна терапија првенствено зависе од имуног болести, али нажалост, конгенитални облик не може у потпуности елиминисати, што се не може рећи и за стечене имунодефицијенције. На основу савремене медицине развоја, научници покушавају да пронађу начин да уклони узрок на генетском нивоу. До сада, њихови напори нису били успешни, можемо рећи да је слаб имунитет - неизлечиву стање. Размотрите принципе примењене терапије.

реплацемент тхерапи

Третман имуним системом обично своди на супституционе терапије. Као што је раније поменуто, тело пацијента није у стању да произведе одређене компоненте имуног система, или значајно мањи потребна њихова квалитета. Терапија ово ће бити лек пријем антитела или имуноглобулини, природни производи су сломљена. Најчешће, лекови се дају интравенозно, али понекад је могуће, и поткожног пут, да би се олакшало живот пацијента, који у овом случају не мора да поново посете медицинску установу.

принцип супституције често омогућава пацијентима да воде скоро нормалан живот: да уче, раде и играју. Наравно, ослабљени имуни болести система, хуморални и ћелијске факторе и сталну потребу за увођење скупих лекова неће дозволити пацијенту да потпуно опустите, али је ипак бољи него живи у комори под притиском.

Симптоматично лечење и превенција

С обзиром на чињеницу да свака мала за здравог човека бактеријске или вирусне инфекције за групу пацијената примарне болести имунодефицијенције могу бити фаталне, неопходно је спровести превенције компетентно. Овде долазе у игру антибактеријска, антимикотика и антивирусних лекова. Референтна каматна стопа да урадите је на превентивним мерама, јер је ослабљен имуни систем не може да приушти да обезбеде третман квалитета.

Осим тога, треба имати на уму да ови пацијенти су склони алергични, аутоимуних, и што је још горе, да тумора државама. Све ово без пуне медицинским надзором не може дозволити особи да води испуњен живот.

трансплантација

Када стручњаци одлучити да пацијент не остане никакав избор, али на операцију, може се извести трансплантацију коштане сржи. Овај поступак је повезан са вишеструким ризицима за живот и здравље пацијента и у пракси, чак иу случају успешног исхода не може увек решити све проблеме који пате од поремећаја имуног. У обављању такву операцију, цео систем је замењен примаоцу хематопоезе као што је обезбеђено од стране донатора.

Примарни имунодефицијенције су најтежи проблем модерне медицине, која, нажалост, није у потпуности реши. Лошом прогнозом за болести ове врсте и даље превладава, а то је двоструко несрећан, с обзиром на чињеницу да су углавном пате децу. Ипак, многи облици имунодефицијенције је компатибилан са пуним животом ако су рана дијагноза и употреба адекватне терапије.