Францесцхетти синдроме узрокује симптоме и лечење болести

Францесцхетти Синдроме је аутозомно доминантно обољење карактерише лицу области деформацијама-фасциал. То је први пут описана 1900. од стране британске офталмолога Трицхер Цоллинс.

патологија карактеристика

Болест се карактерише присуством вишеструких лица деформитета пацијента. Пошто патологија развија у материци након рођења може се подесити Треацхер Цоллинс синдром, Францесцхетти.

Ова болест има своје симптоме и скоро потпуно одсечена дете из друштва, што је његов живот тежак и болан. развојни поремећаји коштаног ткива и окоштавање изазвати озбиљне лица асиметрије, услед чега аудиторном и визуелна помагала постану непроменљиви структурне патологије.

Францесцхетти синдром - ретка генетски поремећај који се јавља код 1 у 50.000 порођаја. Док медицина неподвластен контролом генетских мутација, тако да ако имате било какве неправилности у породици, морате бити сигурни да посетите генетике, који ће помоћи да израчуна вероватноћу развоја плода било каквих генетских абнормалности.

Узроци болести

Развој болести у вези са смањеном развој фетуса у периоду од 6-7 недеља. Повреде су локализовани у ембриона елементима првог Гилл лука.

Францесцхетти синдрома могу имати различите степене симптома, од нејасно снажно изражене патологија лобање. Синдром се наслеђује у аутосомно доминантне особине и има висок проценат фенотипских манифестација таквих патологија код деце.

Знаци синдрома

Споља синдром ока показује закривљеним прорезима, спољне углови који су изостављени повремено посматра колобом век (но део доњег или горњег капка), конгениталне катаракте Микрофталмија, пареза мишића одговорна за кретање очију.

У максилофацијалне систему посматра хипоплазијом јагодичних костију, горње и доње вилице. Као резултат тога, значајан асиметрија лица, понекад присутна код пацијената расцеп непца, можда гура језик, доприносећи опструкције ждрела и изазива респираторне болести.

Зуби су често неразвијене, широко постављена, постоји проблем са уједа. Хипоплазија доњег дела лица даје неку врсту птице. У ретким случајевима, постоји деструкција великих крвних буради, срце, заосталости, интерну хидроцефалус.

Францесцхетти синдром мозе разликовати од дисплазије Голденхаара. За ову патологију карактеристичног пораста броја грудног коша или лумбалног пршљена, врату синостосис, губитак слуха, патологија структуре слушног меатус, рачвастог језика, расцепа непца.

Милд синдром готово да нема структурних промена у фацијалног региону, са просечном тежином - наведени симптоми изражена селективно. Тешка синдром карактерише потпуно одсуство изабраних црте лица код деце. Према статистичким подацима, умерени синдром често манифестује, али у већини случајева могуће елиминисати недостатке по пластичној хирургији.

Францесцхетти синдром: Лечење

За лечење пацијената захтијева интердисциплинарни медицински приступ. Главни проблем је повреда дисајних путева, гутање, слуха и вида. У неким случајевима може бити неопходно Трацхеостоми - рад дисекција предњег трахеални зид.

Афтер Гастростоми (фистула формира) носио исхране и дисање пацијента. Може побољшати изглед од пластичне хирургије, али то се ради на захтев и тек након постизања одређеног броја година.

Хирургија захтева постепену промену изгледа и корак третмана. Недостаци могу бити елиминисани у наредних неколико година, или чак деценија. У неким случајевима, то је немогуће завршити корекције лица деформитета, па лекари кроз операције могу само мало смањити симптоме и побољшати квалитет пацијента живота.

Покушаји да се поврати слух кроз операције (до правилног структури слушних слушних кошчица) код пацијената није имало позитиван ефекат, тако да је боље за ту сврху да користе слушни апарат, који су изабрани на основу индивидуалне патологије и унутрашњу структуру средњег уха.

Францесцхетти синдром: фотографије пацијената

На слици се види да људи са синдромом Трицхер Цоллинс нису мање активни живот од здравих особа. Они уче да се прихвати, волим твоје лице, спремни да помогну у истим деце која немају жељу да живи и полонтсенно плаше да иду ван због исмевања друге деце.

Чак и потпуно здрав родитељи могу да добију дете са генетске болести.

На фотографијама пре и после пластичне хирургије, девојка види значајну разлику. Стога, не очајавајте пре времена да стави руке. Увек можете да пронађете начин да побољшају свој изглед.