Гоодпастуре синдром: узроци, симптоми и методе лечења

Гоодпастуреов синдром је прилично ретка аутоимуна болест која је праћена производњом атипичних антитела која напада ћелије плућа и бубрега. Таква болест утиче углавном на мушкарце узраста од 12 до 35 година. Сматра се да пацијенти имају одређену генетску предиспозицију за такву повреду.

Гоодпастуре синдром: узроци болести

Наравно, тело болесне особе има генетску предиспозицију за болест. Ипак, постоје фактори који покрећу аутоимунску реакцију.

Када се болест развије, имуни систем производи антитела која нападају базалне мембране капилара пулмоналних алвеола и бубрежних тубула. Као резултат овог процеса, капилари су оштећени и пуцани, узрокујући унутрашње крварење и одговарајуће симптоме.

По први пут је таква болест забележена 1919. године. Али до данас није познато шта тачно изазива имуно реакцију тела. Постоји мишљење да је Гоодпастуреов синдром повезан са заразним болестима. Понекад је активација болести узрокована неким хемикалијама и отровима. Неколико случајева је забележено када је синдром почео да се развија након узимања лекова.

Гоодпастуре синдром: симптоми болести

По правилу, најпре постоје симптоми из респираторног система. Пацијент се пожали на бол у грудима, често кашлање и кратак удах током физичког напора. Како се болест развија, почиње хемоптита. У плућима можете чути мокро или суво бацање. Пацијент може доживети константну слабост и поспаност. Понекад постоји оштар губитак тежине због смањења мишићне масе. Супротно популарном уверењу, болест не утиче на капиларе у очима.

Пошто се јављају мале мале крварење, следећи симптом је анемија или анемија. Ако прегледате пацијента, можете видети да је његова кожа превише бледа. Запажена је цијаноза слузокоже. У неким случајевима појављује се едем на лицу. Температура се обично повећава.

Симптоми болести бубрега појављују се мало касније. Можете приметити додељивање малог броја крви у мокраћи. Отказивање бубрега напредује брзо и прати их сопствени симптоми.

Гоодпастуре синдром: дијагностички методи

У циљу дијагнозе, лекар треба пажљиво испитати пацијента, прочитати резултате кардиограма и анализе. У општој анализи крви, анемије дефекције жељеза и повећаног броја леукоцита, може се забиљежити пораст ЕСР. Општи тест у урину открива велику количину протеина и црвених крвних зрнаца у урину. Неопходно је истражити спутум, јер такође открива и црвене крвне ћелије. Спирографија ће такође бити корисна, што ће помоћи у откривању кршења спољашњег дисања. Додијелите ЕКГ, студију гасова у крви, рентген и биопсију оштећених ткива, што омогућава могућност давања коначне дијагнозе.

Гоодпастуре синдром: методе лечења

Заправо, прогноза за такве пацијенте је неповољна. А најважнија ствар је да се дијагнозира болест с временом и брзо започне лечење.

Нажалост, за такву болест нема специфичних лекова. Али примећује се да у већини случајева са адекватном терапијом активност синдрома опада 6-9 месеци. Ако је могуће зауставити развој реналне и плућне инсуфицијенције, онда пацијент може опстати. По правилу, доктори прописују серију кортикостероида. Плазмафереза се спроводи, ако је потребно - трансфузија крви и чак трансплантација бубрега. Да би се зауставио развој анемије и недостатка гвожђа, прописују одговарајуће лекове. Али понекад, у најтежим случајевима, потребна је трансфузија крви да се елиминише анемија.