Вон Виллебранд-ова болест

Ангиохемопхилиа, или, другим речима, вон Виллебранд-ова болест (такође се пише о њеном "атромботситопеницхескаиа пурпура") - а поремећај крви карактерише смањење згрушавања крви и наслеђује се аутозомно доминантно или рецесивно начин аутомно. Ово обољење се јавља са учесталошћу од 1: 1000. Очекивано трајање живота болесних људи се не смањује, али увек постоји велика вероватноћа развоја опасна по живот крварење.

Узрок ове болести је недостатак одређене супстанце (вон Виллебранд фактор) садржане у зиду крвног суда и да служи као стабилизатор и транспортер фактора ВИИИ (антихемофилних глобулина или А) система коагулације крви. Као резултат поремећеног тромбоцита адхезије на зид крвних судова, њихово аглутинације једни са другима, смањени бројање ћелија крви и згрушавања повећао време крварења.

Вон Виллебранд-ова болест има неколико врста.

Тип 1 одликује недовољним бројем Виллебранд фактора уз непромењену хемијске структуре. Јавља се у око 75% пацијената са дијагнозом. Аутозомно доминантни образац наслеђивања.

Типе 2. промене утичу на просторне структуре Виллебранд фактора у нормалним концентрацијама крви. Клинички примећено у 5-15% пацијената. Обезбеђена неколико подтипови (А, Б, М, Н). Инхеританце могу тећи како аутозомно доминантног и аутозомно рецесивно начин.

Тип 3. Најтежи облик тече. Карактерише га веома низак ниво фактора у плазми вВФ (мање од 10% од нормалне). Дијагностикује мање од 5% пацијената. Инхеританце јавља на аутозомно рецесивни начин.

Тромбоцита тип. Услед мутација које су наследили на аутозомални доминантни типа постоји повреда тромбоцита рецептор сложена структура, везивање за Виллебранд фактора.

Стечена типа. Се појављује у току живота као последица аутоимуних процеса, карактерише појавом аутоантитела у крвној плазми вон Виллебранд Фацтор.

С обзиром на то да постоји Мултиформ врсте Виллебранд болести, клиничка слика може бити веома разноврсна. Хеморрхагиц синдром може да варира од благих облика са превласт носа и гингиве крварења до озбиљних облика јављају тешком утерине и дигестивном крварења. Код деце, болест може да се сумња да су спонтаним крварењима из носа и честе модрице на кожи. Од наследе болест се не придржава се хромозоми, вероватноћа удара исти за оба пола. Жене, међутим, због уставних и физиолошких карактеристика организма, болест је теже толерише. Често развијају тешку Меноррхагиа, велику вероватноћу постпорођајне крварења. То може да доведе до појаве пост-хеморагичне анемије. Ту је и мала шанса гемоартрозов, не доводе до озбиљних кршења моторне функције.

Како за дијагнозу од Виллебрандове болест?

Ово је прилично једноставан процес. Дијагноза болести настаје на основу бројних инструменталних узорака, утврђивање стања крвних судова; Блоод анализа, која идентификује ниво активности Виллебранд фактора, брзина коагулације крви, присутности могућих аутоантитела у крвној плазми. Неопходно је да се жали на генетско саветовање да се одреди природу наслеђивања и ризик од развоја болести у наредним генерацијама.

Виллебранд-ова болест може бити третирано на основу специфичних и неспецифичних метода. Када неспецифични приступ користи механичку заустављање крварења, локални хемостатици, аминокапронска киселина (инхибира активност фибринолитичке крвотока) Дицинонум (јача Тромбогенеза). Када специфична терапија може се користити крипретсипитатов које садрже Цоагулатинг средство и одређене факторе коагулације.

Да ли је могуће да се спречи од Виллебрандове болест?

Како се превентивне мере препоручују нежну вежбе, не носе ризик од повреде, као и истраживања пре осмишљавања дете на Генеалошко стабло породице, чланови који су носиоци болести.