Олбрајт синдром. Синдром МЦ Кјунг-Олбрајт-Браитсева. Узроци, третман

Синдром МЦ Кјунг-Олбрајт је назван у част два еминентна доктора, који је описао пре више од пола века. Они су рекли јавности о деци, од којих су већина били девојке. Многи од њих су имали ниског раста, округло лице, кратка врат, кратак ИВ и В зглоба или метацарпал кости су грчење мишића, промене у скелету, одложено теетхинг емајл хипоплазије. Ту је ментална ретардација и ендокриних болести, изразио раног пубертета код менструалног крварења, развој груди, раст стидне длаке и груди, повећања стопе раста деце и промена на кожи.

У модерној медицини, израз "Олбрајт синдром" се користи за пацијенте који имају све или само неке ендокрини и коже абнормалности. Постоје случајеви у којима је дијагноза постављени у раном детињству. Међутим, у типичним случајевима, је стављен на децу од 5-10 година старости, на основу знакова, које су карактеристичне за ове болести. Генерално је ретка и наследио. Остаје непознато како етиологији и патогенези ове болести. Погледајмо знакова болести.

Повреде у ендокриног система

Чешће него девојчице, а Олбрајт синдром посматрати прераног пубертета, која је изазвана естрогена испуштају у крв из цисти јајника. Цисте могу повећати након смањења величине у року од неколико недеља или дана. Уз помоћ процедура ултразвучне имати прилику да виде и да се измери величину тумора. Цисте могу да расту у сасвим пристојан величине. Било је случајева, када је одрастао на величину лоптице за голф, који је више од 50 мм у пречнику.

Бреаст аугментатион анд менструално крварење се посматрају заједно са растом цисти. Ако је девојка почела менструацију пре старости 2, то је први симптом Албригхт синдрома. Међутим, присуство нерегуларних менструације и цисти јајника може се уочити иу адолесцената и одраслих жена. Све ово не спречава да имамо здраву децу.

Лечење деце са прераног пубертета, прилично тежак и неефикасан. Чак и ако је циста хируршки одстрањени, то би могло поново појавити. Приликом преузимања хормон прогестерон може да се заустави менструацију, али је брзо стопа раста и развоја костију није успорава. Могући негативне импликације за рад надбубрежних жлезда. У лечењу се користе формулације за гутање блокира синтезу естрогена.

тироидна функција

50 процената људи са Албригхт синдромом, пати од поремећаја штитасте жлезде. Овај такозвани струма, чворови и цисте. Може бити ретким случајевима суптилне структурне промене. Код ових пацијената, ниво произведен од стране хипофизе ТСХ је низак, али нивои тироидних хормона су нормалне вредности или благо повишена. Третира, којом смањује синтезу тироидних хормона. је назначено у случајевима када је довољно висока да се ослободи хормон ниво.

Прекомерно лучење хормона раста

Када хипофиза болест почиње да лучи велике количине хормона раста. Код деце, која је ставили ову дијагнозу као Албригхт синдромом, акромегалија је откривен. Младићи су почели да се појављују грубе црте лица, брзо растао руке и ноге, могу да пате артритис. Третман деце са таквим симптомима своди на хируршкој уклањање хипофизе региона и употребом синтетичких хормона соматостатина аналозима, инхибира продукцију хормона раста.

Други поремећаји ендокриних

Постоје ретки и претераног лучења надбубрежне проширења. Таква повреда може да доведе до гојазности тело и лице, повећање телесне тежине, престанак раста и крхкости коже. Сви ови симптоми се зове Цусхинг-ов синдром. Када се уклоне такве промене под утицајем надбубрежне или узимање лекова који смањују синтезу кортизола.

Понекад деца имају Албригхт синдром, посматрано у крви веома низак ниво фосфора, због великог губитка фосфата у урину. Овај поремећај може бити узрок промена на костима повезаних са рахитиса. Као третман са оралним фосфата и витамина Д, поред.

Поремећаји повезани са кожом

На кожи при рођењу или убрзо након тога појавити флеке од боја "кафе са млеком". Они најчешће јављају на крстима, гепек, ногама, задњици, потиљак, чело, скалп, потиљак. Сви они су такође знак да дете Албригхт синдромом. Фотографије тим местима може се видети у наставку.

Иако је ова болест је неурофиброматоза, имају спот боје "кафа са млеком". Међутим, Албригхт синдром одликује већим местима са неправилним контуре, они су малобројнији. Они имају пречник од 1 до неколико центиметара, смеђе нијансе. Боја свеједно, они су овалног облика, карактерише их глатком површином. На хистолошког испитивања често открива да се епидермис није променио у свом саставу, али је количина меланина у кератиноцита у благом порасту.

Изолованих места овог типа се такође могу наћи код здравих људи. Ако они не сметају и не расте, онда третман није неопходан. Ако постоји брз раст, нередовно постоје обликовани места, препоручује се да их истражи хистолошки. А потом уклоњен хируршким путем.

закључак

Стога, можемо рећи да је за Албригхт синдром карактерише губитком кости или лобање, присуство коже пигмента пега, раног пубертета. Иако постоје случајеви где постоје само прва два симптома. Уопштено, главно обележје синдрома је коштана лезија (остеодиспласиа). Међутим, овај процес се зауставља када пубертет. Код одраслих, промене костију се не напредују. Генерално, детекција и одговарајући третман, прогноза терапије ове болести је прилично повољна.