Шта је синдром КЛИППЕЛ-Тренаунаи-Вебер?

Као што знате, урођених мана се преносе генетски од родитеља или произилазе из повреде ембриогенезе. Аномалије могу генерисати из било ткива или органа. Најчешће се налазе одмах по рођењу, али понекад се манифестују много касније. Пример је конгенитална аномалија синдром, Клиппел-Тренаунаи-Вебер. Болест се односи на патологији васкуларног система, утиче углавном доњи екстремитета вену.

За разлику од многих других конгениталних аномалија, Клиппел-Тренаунаи-Вебер синдроме може имати добру прогнозу за живот. Он се постиже правовремено хируршког лечења болести.

Патологија: синдром, Клиппел-Тренаунаи-Вебер - шта је то?

Болест је позната још од почетка 20. века, када је први пут описао два научника - и Клиппел Тренаунаи. Касније, др Вебер додао је већ имао информације о овој болести. Познато је да је болест има друго име - остеогипертрофицхески венски младежа.

Синдром Клиппел-Тренаунаи-Вебер се, пре свега међу мушке популације. У овом тренутку, информације о узроку болести и епидемиологију није довољно. Главни симптоми патологије су обимна "мола" (неви) на ногама, различити пречник мањи удови варикозитета. Упркос рани развој клиничких знакова и тежини лезија, у неким случајевима, синдром излечива. Ова предност је постигнуто захваљујући појаве новог у области васкуларних хируршких техника.

Узроци проблема

Пошто је болест описана релативно недавно (око 100 година пре), тренутно не постоји поуздана информација о његовом настанку. Ипак, постоји неколико теорија, према којој развој Клиппел-Тренаунаи-Вебер синдром. Узроци болести повезане са породичном историјом. Подразумева се да је главни етиолошки фактор је мутација гена. Према другом теорији, узрок болести лежи у супротности са ембриогенеза у раној трудноћи. Под утицајем фактора средине (хемијских тровања, психо-емоционални стрес, излагање радијацији) јавља апласиа венски систем. Његова неразвијеност је такође повезан са инфективним агенсима. Према овој теорији, узрок болести је бактерија или вируса заробљени у телу мајке током трудноће.

Клиничка слика болести

Први манифестације синдрома Клиппел-Тренаунаи-Вебер већ видљив у неонаталном периоду. У ретким случајевима, оне се појављују касније - у детињству. Класични симптоми болести су следећи симптоми:

1. Ангиом - спидер места. Најчешће, они су доступни на једној нози и покривају велику површину. Ангиоми боја може да варира од светле до тамно љубичасте. Под утицајем физичких фактора (трење, утицај) коже у "урођених младежа" од лако оштетити, тамо крвари.
2. Проширене вене ногу површине. Клиничке манифестације овог карактера - завојитост, задебљања, повећане смртности и судова доњих екстремитета.
3. Хипертрофија захваћене ноге. Због повреде дубоких вена и њихових пролиферације екстремитета повећања у пречнику. У неким случајевима, процес кости и систем је он. Тада је захваћена нога може бити дужи од здравог екстремитета.

Понекад један од обележја болести не испољава или екстерно (нпр проширене површне вене). У неким случајевима, патологија напредује брзо, а пораз од прихода од екстремитета до трупа и горњем делу тела.

дијагностика

Суспецт Клиппел-Тренаунаи-Вебер синдром је могуће обимним ангиом. Овај симптом се први пут појављује. Нешто касније придружио проширених вена и хипертрофија екстремитета. Карактеристика овог обољења - једнострано пораз. Ако сумњате болест обавља лабораторија и инструменталне дијагностику. Први пут изведена ултразвук ултразвук и доплер доњих екстремитета. Карактеристика овог синдрома је недостатак корелације између венског притиска и срчаног активности. Ова карактеристика се огледа праволинијски током венографијом.

Тренаунаи Синдроме Клиппел-Вебер: лечење болести

Елиминација болести зависи од степена уништавања дубоке вене. Са значајним сужавање обилазнице врши. Ако је главни Беч упутио велику површину, брод је синтетичког материјала трансплантација. Као додатно лечење примењено сцлеротхерапи (лекови "Тромбовар", "Ваине Фибро"), носи компресију доње рубље. Такође захтева сталну пријем антикоагуланси (лекови "варфарин"). У неким случајевима, васкуларна хирургија може се изводити уз помоћ ласера.