Амилоидоза - шта је то? Амилоидоза: узроци, симптоми, лечење, дијагноза

Амилоидоза - шта је то? То је болест метаболизма протеина у којима је формирање и депоновање у различитим ткивима и органима специфичног протеина полисахарида супстанце - амилоида.

Развој болести

Развити амилоидозу (шта је то - што смо већ видели) у супротности са синтезе протеина у ретикулоендотелног система. Плазме је акумулација абнормалних протеина. Ови протеини су у суштини сопствени антигени и изазивају алергију слично формирања аутоантитела.

Затим ова антитела за антигене и реагују грубодисперсионние протеина се исталожи. Од формирања амилоида. Овај материјал се таложи на зидовима судова и различитим органима. Постепено гомилају, амилоида доводи до смрти тела.

Врсте амилоидоза. razlozi

Постоји неколико врста амилоидоза. Узроци болести директно зависи коју врсту амилоидоза. Шта је то? Класификација се врши према основном протеин, која се састоји од амилоидних фибрила. У наставку су погледи на болести.

1. Примарни амилоидоза (АЛ-амилоидоза). Када њен развој у плазми појави ненормалних имуноглобулина лаког ланца, које су у стању да се населе у различитим ткивима тела. Исто тако мењати током плазма ћелијама мултиплог мијелома, Валденстромова макроглобулинемија, моноклоналног хипергаммаглобулинемиа.
2. Секундарна амилоидоза (АА амилоидоза). У овом случају постоји прекомерно ослобађање протеина јетре алфа-глобулин. Овај протеин акутне фазе који је синтетизовано хроничним запаљењем. Ово је могуће у различитим болестима, као што су реуматоидни артритис, маларије, бронхиектазије, остеомијелитис, лепре, туберкулозе.
3. Породица амилоидоза (АФ амилоидоза). То је наследна болест са аутозомно рецесивно наслеђивање. Назива се још и медитеранска грозница са прекидима или пароксизмални полисерозита породице. Изразио Ова болест нападе грознице, појаве абдоминалног бола, осип на кожи, артритис и плеуритис.
4. За дијализу амилоидоза (АХ-амилоидоза). Он је повезан са чињеницом да је протеин бета-2 микроглобулин МХЦ код здравих особа се одлаже путем бубрега, па се не филтрирају на хемодијализи, па њена акумулација у телу.
5. АЕ-амилоидоза. Он развија неким облицима рака, као што је тироиде.
6. Сенилна амилоидоза.

simptomi

Када дијагноза симптома "амилоидозе" зависе од локализације депозита. Уз пораз гастроинтестиналног тракта може се посматрати увећани језик, ослабљену функцију гутања, затвор или пролив. Могу постојати тумор-амилоидних наслага у цревима или стомаку.

амилоидоза оф црева пратњи осећајем тежине и нелагодности може бити блага абдоминални бол. Ако погођен панкреас је износе исте симптоме као у панкреатитиса. Ако повреда јетре посматра њено повећање, мучнину, подригивање, повраћање, нападе, жутица.

Амилоидоза респираторна изгледа овако:

• промукао глас;
• симптоми бронхитиса;
• пулмонарна тумор амилоидоза.

Следећи симптоми могу јавити у амилоидоза нервног система:

• пецкање или пецкање у удовима, укоченост (перипхерал полинеуропатије);
• главобоља, вртоглавица;
• поремећаји сфинктера (уринарна инконтиненција, фекални).

Амилоидоза - шта је то, њени узроци и симптоми које смо прегледали. Сада гледамо како се дијагностикује болест и шта методе лечења постоје.

дијагностика

У таквој болести, као амилоидозу, дијагноза је комплексна. Именује лабораторије и хардвера истраживања.

У лабораторијским истраживањима, општи преглед крви примећено повећање ЕСР, леукоцита и смањен број тромбоцита. Општи Анализа урина протеина присутно у седименту - Цилиндри, леукоцита и еритроцита. У цопрограм представљају велике количине скроба, масти и мишићних влакана. У биохемије крви у лезијама јетре открила су повећано холестерол, билирубин, алкална фосфатаза.

У примарној амилоидоза у урину и крвне плазме показују висок садржај амилоида. Када секундарни току лабораторијских тестова показују знаке хроничне инфламације.

Такође, обавља и друге дијагностичке мере:

• Рендгенски преглед;
• ецхоцардиограпхи (у случају сумње на инфаркта);
• Функционални есеји са бојама;
• биопсију тела.

лечење

Када је болест обавља лечење ван пацијента. Амилоидоза, у којима постоје озбиљна стања, као што су хроничне бубрежне инсуфицијенције или срчане инсуфицијенције третира у болници.

У примарној амилоидоза најпре именован лекове попут "Хлорокин" "мелфалан" "преднизолон", "Цолцхицине".

У средњој амилоидоза лечење основно обољење, нпр остеомијелитис, туберкулозу, плеурални емпијем ет ал., Све симптоми амилоидоза често нестаје након умрежавања.

Уколико је болест настаје као последица бубрега хемодијализе, онда такво пацијент се преноси перитонеалне дијализе.

У случају дијареје везива користе лекови, попут "Бизмут субнитрате" или апсорбовати средством.

Они такође могу бити симптоматска терапија:

• препарати смањење притиска;
• витамини, диуретици;
• плазма трансфузије итд

Осим тога, може се применити и хируршки третман. амилоидоза слезине може повлачи након уклањања органа. У већини случајева, то доводи до побољшања у стању пацијената и да смањи формирање амилоида.

храна

Амилоидоза захтева сталну исхрану. Са развојем хроничне болести бубрега треба да ограниче унос соли, а протеинске хране, као што су месо, риба, јаја. Ако развоју хроничне срчане инсуфицијенције, треба искључити из исхране соли, димљена и туршију.

срчани амилоидоза

Ова болест се назива амилоид кардиомиопатије. Уз његов развој таложења амилоида може да се јави у миокардитис, перикардитис, ендокардитисом, или на зидовима аорте и коронарних артерија. Разлог за ове болести срца могу бити примарни амилоидоза, секундарни или породице. Цесто Амилоидоза срца - то није изолован болест, па се развија упоредо са амилоидозом плућа, бубрега, црева или слезине.

Симптоми срчаног амилоидоза

Често се симптоми ове болести је сличан хипертрофичном кардиомиопатије или коронарне болести срца. У почетној фази, симптоми нејасни. Може доћи до раздражљивост и умор, неки губитак тежине, отицање ткива и вртоглавица.

Нагло погоршање обично јавља након стреса или респираторне инфекције. Након тога нормално јавља срце тип бола ангине пекторис, аритмије, изражен едем, диспнеја, проширења јетре. Крвни притисак је обично спушта.

Болест напредује брзо, а његова одлика је отпор (ресистанце) на терапију. У тежим случајевима, пацијенти могу да доживе асцитес (нагомилавање течности у трбушној дупљи) или перикардног излива. Због амилоидних инфилтрата развијају синуса брадикардија. То може да доведе до изненадне смрти.

изгледи

У срцу амилоидоза лоше прогнозе. Конгестивне срчане инсуфицијенције у овој болести напредује стално и смрт је неминовна. У Русији нема специјализовани центри који се баве овим питањем.