Вампиризма (болест): Симптоми и лечење. порфирија

Шта је преваленција болести као вампиризма? Болест је чешћа међу представницима беле расе, живи у Јужној Африци, од потомака који су емигрирали из Холандије. Таква патологија је уобичајено у Финској.

Врсте које наследила болест, и карактеристике болести су описани у овом чланку.

Вампири: реалност или фикција?

Да ли постоје вампири у стварном животу? Историја показује да, да. Модерни научници верују да када лов вампири претрпео доста људи, и, по правилу, они нису били невини људи. Иако је разлог за прогон и даље постоје. Ти људи, који су били оптужени за вампиризма, не неко други пије крв, а нису били вукодлаци, али имао је застрашујућу изглед.

Научници верују да је оптужени у таквој страшног злочина имао ретку болест генетски крви, који је назван "порфирија" од грчке речи порпхирос (магента).

Верује се да је манифестација болести допринео рођењу детета од стране рођака. Порфирија је широко распрострањена у малом селу Трансилваније (родно место чувеног Гроф Дракула), пре око хиљаду година.

Случајеви вампиризма су пронађени у чувеним краљевских династија. На пример, Ендриу Уилсоном истраживач у својој књизи "Викторијанци" се односи на генетском облику порфирија, која је кружила међу британски престо. Према његовим речима, то је болест била узрок деменције деде краљице Викторије - Кинг Георге трећег.

механизми болести

Дакле, вампири у стварном животу не постоји. Када ова патологија брокен производњу гем-непротеинска фракција хемоглобина, што доводи до вишак крви токсичних везивање порфирина.Овај метала у телу, посебно, гвожђа и магнезијума. Вишак супстанци отрова практично цело тело.

Постоји неколико типова порфирија, они, и све осим најновије облику, утиче на кожу, су генетски.

Врсте наслеђивању сваке врсте варирају, али долазе до изражаја аутозомално доминантно механизма.

Главни покретачи

Најчешће у улози изазивача болести су:

• придржавање строгој дијети;
• нерве оверлоад;
• барбитурати, тетрациклини, орални контрацептиви;
• присуство контакта са токсичних хемикалија;
• хормоналне промене жене;
• инфективни природу болести;
• потрошња алкохолних пића.

Симптоматологија еритропоетицхна уропорфирии

Који су симптоми вампиризма? Болест је прилично ретка и преноси аутозомно, рецесивно тип. Може се видети у једној генерацији има неколико деце и родитеља који сматрају хетерозиготних носиоци болести. Немам клиничке манифестације болести. Болест се може манифестовати у детињству. Које су фазе вампиризма?

У првој фази код новорођенчади примећено урина светло црвену боју, присуство фотосентизивношцау. У овом процесу, ослобођени уропорпхириноген еритроцита подвргава оксидацији и преноси у уропорфин, полагање на кожи.

Након неког времена након рођења детета покривен са мехурићима, који се трансформише у чирева. Код пацијената који примају антибиотика ране претворе у ожиљака. У овој области постоје склерозирањем кожа на лицу и другим деловима тела.

На последња фаза дијете појављује контрактуру зглобова и губитак вида, нема раста косе и ноктију.

Који су симптоми порфирије? Њени симптоми су разноврсни:

• слезине пацијената повећава у величини;
• испољена хемолитичка анемија са хемолиза у ћелијама;
• повећан ниво слободног серумског билирубина и индекса ретикулоцитног;
• постаје адванцед герм еритронормобластицхески коштане сржи;
• животни век црвених крвних зрнаца драстично смањена;
• Повишени нивои уропорфина и копрпорфина.

Болест често фатална у раном детињству.

Како еритропоетицхна протопорпхириа?

Вампиризам - болест наслеђује аутозомно доминантна начин. Основа болести представља кршење протопорпхирин синтезе хема, која се тиче делова еритхрокариоцитес. Такође је могуће да се повећа ниво синтезе аминолевулиничну киселине.

Пацијенти изразио повећану осетљивост на сунцу, кипи кожу, свраб, опекотине на терену постоје мехурићи, који потом Улцерате.

Обично није означен ожиљака. Ниво уропорпхирин и цопропорпхирин у еритроцитима иу урину је нормалан, а протопорфирин ИКС у црвеним крвним зрнцима - повећан. Индицатор протопорфирин крвној плазми може бити висока.

Анемија у позадини хемолиза редак, због присуства две врсте црвених крвних зрнаца у коштаној сржи. Понекад постоји појава крварења, који је повезан са хијалина таложењем на зидовима крвних судова и њихово накнадним цепањем. Проширење слезине је ретко примећено.

еритропоетична цопропорпхириа

Ово је изузетно ретка патологија, наслеђује аутозомно доминантна начин. Клинички, то је сличан еритропоетицхна протопорпхириа.

Садржај цопропорпхирин у еритроцитима у 30-80 пута већа од нормалне, постоји излучивање великих количина цопропорпхирин ИИИ са урина и фекалија. Појављује се слабо изражену осетљивост. Акутни облик болести може бити узрокована узимањем барбитурате.

Акутна интермитентна порфирија образац

Ово је један од облика болести јетре. Хеави тече неуролошки симптоми вампиризма може бити фатална. Понекад њихов изглед постаје мање изражен и јавља одрживи опроштење. Болест се наслеђује аутозомно доминантна начин. Његов развој се заснива на повреди ензим активности уропорпхириноген синтазе и синтетазе подизање делта аминолеаулиновои киселину која трује нервне ћелије.

Нивои порфирина у еритроцита је нормално. У урину указују на повећан садржај уропорпхирин И и ИИ, као и цопропорпхирин ИИИ. У акутној фази пронађени у урин порфиринског прекурсора - порфобилиноген.

Такође је напоменути повећану хепатиц нивоа синтетазе и делта-аминовевулинска киселине повећану порфобилиноген урин.

Може доћи до разних компликација:

• бол у стомаку, који се налазе у различитим областима, који често захтевају операцију;
• севере полинеурите;
• парестезија;
• ментални поремећаји;
• кома;
• висок крвни притисак;
• излучивање мокраће росе боју.

Вампиризма - болест која може довести до смрти. деатх пацијент је обично последица респираторна парализа. Многи од болесног умре у коми, или због кахексија.

Погоршање болести је често изазвана трудноћа, узимајући барбитурати, сулфонамиди, Аналгин. Рођаци болесника симптома болести може се идентификовати у недостатку живих симптома (субклимчка какав наизменичног болест).

наследни облик

Човек вампир наследити болест у аутосомно доминантна начин. болест често развија латентне и само се манифестује на старт ферментакопропорфириногеноксидази активност и повећање нивоа синтезе делта-аминовевулинска киселине у јетри.

Према клиници овај облик патологије болести подсећа попут акутна интермитентна порфирија. Стопа протока урина у акутној делта-аминовевулинска киселине и порфобилиноген достиже критични ниво као у испрекиданог облику. Урин и измет повећан ниво цопропорпхирин.

Разноврсне облике

Она такође има аутозомно доминантни наследство. Развој болести изазвало ослабљени активност синтезе ензима протопорфириноген оксидаза и повећање нивоа делта-аминовевулинска киселине.

На основу болести је слична са прекидима порфирија. Понекад развију бубрега рад. Код пријама барбитурати и Дипироне могу настати акутни бол у абдомену и квар нервног система.

урокопропорфирии

Ово је врста касног кожних. Заједнички код људи који злоупотребљавају алкохол, прошао хепатитис или су имали контакт са бензином и отрова. Код већине пацијената, постоје пропусти у јетри. У урину, постоји висока стопа уропорпхирин, цопропорпхирин садржај није много напредовала. Такође, активност ензима детектује уропорфиноген карбоксилазе.

Истовремено, велика већина од рођака пацијената утврђено да имају повишене нивое у урину уропорпхирин и цопропорпхирин у фекалија. У неким породицама, постоје два или три носилац болести.

Човек вампир пати од разних патологија коже:

• повећана осетљивост на УВ светлост,
• повреда на механички
• задебљање или стањивање коже,
• појава мехурића на задњој страни руке и лице са каснијим ожиљака.

Структурне промене на кожи јављају у основној лезије дерма. Промене у епидерма је секундарно.

Водећи клинички знак је повећање величине јетре. Често пати његову функционалност.

principi терапија

Како излечити вампиризам? Тамо тренутно нису развијени основне методе терапије, доводи апсолутном рељеф болести. Стога је главни циљ лечења има за циљ да елиминише симптоме болести. Заштита тело од изложености УВ зрака може смањити симптоме болести.

Један од главних начина да се смањи негативни симптоми је да штите организам од излагања сунцу. То треба искључити употребу ових лекова, као што су средства за смирење, аналгетика, сулфонамиди.

У оштар бол сензације приказује употребу опојних аналгетичким супстанци. На пример, показано је употреба хлорпромазином.

Када је висок крвни притисак одабрани одговарајућу терапију. "Индерал" се обично користи.

У циљу смањења садржаја порфирина показује примену таквог препарата као "делагил". Овај лек промовише везивање порфирина "делагилом" и "Рибокинум".

Показује типичан курс витамина, фолне и никотинске киселине, рибофлавин, ретинол, никотинска киселина.

За лечење лезија коже препоручује се употреба масти, укључујући резотсин или кортикостероиди, балсамоване Схостаковскии.

Треба напоменути да ће лечење бити узалудан ако се потрошња алкохолних пића од стране пацијента.

превентивне мере

Да би се спречило лоше саветују изузимање прима лекове који повећавају осетљивост организма. Такође је контраиндикована употреба таквих спољних средстава, као бергамота уља, еозином и родмин.

изгледи

Како излечити вампиризам? Благовремено обављање дијагностичких процедура и правилно изабране порфирија третман терапија даје добре резултате. На погрешног избора свих одговарајућих мера за патологију може погоршати.

Пацијенти су се жалили на акутног бола у стомаку, који немају одређену локацију. Такође, истакао случајева мучнина, повраћање, и кршење дигестивног тракта радова.

Када нетачна дијагноза и лечење акутног облика порфирије у пола случајева доводи до смрти.

закључак

Да ли постоје стварне вампири? Наравно да не. То је мит који је рођен захваљујући патологији, сакаћења изглед особе.

Вампиризам - болест која се заснива на повреди размене карактера имају генетску основу. Патологија доприноси неуспеха унутрашњих органа, и нарушава интегритет коже.