Дубин-Јохнсон синдром: опис, дијагноза, симптоми и лечење

Упркос чињеници да је модерна медицина је направила велики напредак и многе болести више нису казна за пацијенте, неке од ових болести још увек није у потпуности разумео. Један од њих је Дубин-Јохнсон-ов синдром. Клиника, дијагноза и лечење ове болести представља здравственим професионалцима неких интереса. Сматрај ово питање у више детаља.

Ротор синдром и Дубин-Јохнсон-ов синдром - ретка наследна болест јетре Слично повезани жутица.

uzroci

Дубин-Јохнсон-ов синдром има друго име: ензимопатицхескаиа жутицу јетру. Се појављује у вези са кршењем испоруке у жучи из ћелија јетре билирубина.

Овај материјал се појављује у телу уклањање одатле оштећени или потпуно уништени еритроцита. Закључак билирубина јавља на два начина:

• повећање износа супстанце долази кроз жучи;
• мале количине урина да оде.

Дубин-Јохнсон-ов синдром се јавља када прекинут транспорт билирубина преко жучи. Ово је изузетно ретка болест осетљиви на више младих људи (око 20-30 година). случајеви болести од рођења понекад јављају. Ризик од инфекције након старости једне особе од 50 година или старије је минимална.

Генетски узрок синдрома, Дубин-Јохнсон због мутације гена, укључе у извозу билирубина у јетри и који кодирају протеине.

simptomi

Дубин-Јохнсон-ов синдром, од којих су симптоми карактеристика других болести, као што су, на пример, умор, и има своје одлике:

• бол у пределу ребара са десне стране;
• потпуни недостатак апетита;
• може бити блага свраб коже;
• енларгед ливер;
• цолиц, која понекад повећава;
• повраћање;
• повећање температуре.

Манифестације се појачавају услед инфективних болести, тешког физичког и емоционалног преоптерећења. За жене, могуће погоршање после узимања контрацептивних средстава.

ризичне групе

Која група људи треба да буде опрезан синдрома?

Болест је наследна. Ако породица има децу са овом болешћу, пар у фази планирања трудноће је потребно да прође све тестове, пролазе неопходне тестове и консултовати са стручњаком. Те препоруке су релевантни за оне парове, укључујући једног од супружника или њихови блиски сродници су претрпели Дубин-Јохнсон синдром.

Дијагностички Процес

Географски, болест је најчешћи међу иранским Јеврејима. Њихов број достиже 70% укупне тежине оболелих пацијената.

Важно је да готово ниједан живот опасне Дубин-Јохнсон синдром. ПРИМЕР пацијенти потврђује. Лекари испитао животни век пацијената са овом болешћу и закључио да то не доведе до смрти.

Око 25% пацијената осећате бол у десном хипохондријуму. Структура јетре не утиче, нема деформације у синдрома. Али у исто време у својим ткивима се појављују црне тачке, што је резултирало у телу мења боју зелене или тамно браон. Ова карактеристика синдрома се зове чоколадне колачиће. Овај ефекат се постиже лучењем кршења метаболита.

Болест има добру прогнозу, мада се може наставити током живота пацијента.

У табели испод одражава податке о статусу унутрашњих органа пацијената.

дијагностика

Дубин-Јохнсон-ов синдром, од којих је дијагноза одвија у неколико фаза, одређује анализама.

• Неопходно је да се ултразвук абдомена.
• Генерални крви и урина.
• Анализа крви и урина за билирубина. По правилу, они су превисоке.
• Самплес фенобарбеталом.
• Маркери хепатитиса.
• Узорак бромсулфалеинова.
• Цопропорпхирин вредност индикатора у урину дневно.
• Садржај ензима у крви.

Примене неке друге методе дијагностике.

У присуству Дубин-Јохнсон-ов синдром пацијената треба да посети психијатра.

Лечење и превенција

Дубин-Јохнсон-ов синдром, што лечење не подразумева примају посебне припреме контролишу превентивним мерама:

• придржавање строгој дијети, употреба Б витамина, не-конзерванси;
• Смањење у стресним ситуацијама;
• смањење физичке активности;
• одбијање алкохолних пића;
• Редовно праћење нивоа билирубина током трајања живота пацијента.

Такође је неопходно да се сетим да је трудноћа може погоршати болест. Лекови да помогне излечити синдром Дубин-Јохнсон, тренутно није развијен.

Слично томе, природа болести је Ротор синдром.

кратак опис

Ротор синдром је такође наследна болест која утиче на јетру. Подлеже промене у испоруци билирубина, функције ензима остају нормално. Можемо рећи да је болест је лаган облик Дубин-Јохнсон синдром горе описано. Симптоми такође изразио мало мекше.

Болест се може манифестовати као од рођења и детињства. Билирубин у крви пацијента могу бити слободни и везани. Постоји контраст жучне кесе.

Ротор синдром одликује чињеницом да у хепатоцитима без садржаја браон пигмената. Није постоји ефекат, који је познат као чоколада цхип цоокиес. Узрок болести је мало разликује од Дубин-Јохнсон синдром. У овом случају, јетра не може носити са апсорпцију билирубина. Као резултат тога, неуспех несварена супстанцу натраг у крви. На основу тога, у пацијента развија гипербулемииа. Повољна прогноза болести.

У време дијагнозе лидофренином јетре, жучне кесе и цеви су видљиви.

синдром симптоми

Знаци ротора синдром је веома слични симптомима синдрома Дубин-Јохнсон:

• Имплицитно биле изражене жутицу.
• Осећај горчине у устима.
• Бол у десном хипохондријуму.
• Када Дубин-Јохнсон-ов синдром, пацијенти јетре повећана у величини. У случају ротор синдрома је повећан само у неким случајевима.
• Повишени нивои билирубина у крви.
• Тестови функције јетре су нормални.
• тестови крви без промене.
• Биоптоме Јетра није акумулација пигмената.

Прогноза генерално повољан, синдром се јавља током много година, не превише компромиса људско здравље.

дијагноза синдрома

Болест се може подесити само у току свеобухватне дијагнозе организма.

Студије спроведене у лабораторији како би открили повећан садржај билирубина у крви. За дијагнозу је важно да се зна број цопропорпхирин садржане у урину.

Код већине пацијената, болест напредује без икаквих симптома.

У случају дијагнозе Ротор синдрома провести испитивање јетре: јој рендген и ултразвук. У истој анализи подвргнути жучне кесице и канале.

превенција болести

Опште превентивне мере су:

• смањење физичке активности;
• лечење болести повезаних ротор синдром;
• Избегавајте стрес и емоционални стрес.

Фактори пораста билирубина у крви

Билирубина расте из следећих разлога:

• озбиљан стрес;
• нездрава исхрана, повреда исхрана;
• употреба дрога;
• прекомерне употребе алкохола.

лечење болести

Уобичајени методи да се елиминише болест тамо. Међутим, она мора бити у складу са превентивним мерама. Као дроге које су вам потребне да значи да је производ билирубин из тела. Жуч често лекови се користе.

Изаберите одговарајући третман да помогне лекару.