Цароли болест: симптоми и лечење

Цароли болест је врло сложена функционална поремећај јетре, дијагнозу и третман који изазива озбиљне потешкоће за лекара.

Шта је болест

Цароли Дисеасе - ретка болест конгенитална јетре изазвано проширењем жучних канала, који се налази у телу. Одликује се тиме што је нормалан саобраћај је прекинут жучи стагнацију се јавља и његову инфекцију приступања. Често је болест честа код мушкараца, и почиње са детињству или адолесценцији. Напредовање патолошког процеса зависи од количине и степена оштећења канала унутар јетре.

облици болести

До данас, независна класификација ЦАРОЛИ болести у медицини недостаје. Међутим, и поред тога, постоје две различите форме болести. Први облик је назначен тиме што сломљеном жучних проходности, са каснијим формирањем камења.

Други облик повезана са урођеним фиброзу јетре. У овом случају, постоји мали проширење канала и формирање камена је могуће, мада понекад може десити у каснијим фазама болести.

Напредне жучних путева може бити повезан са подручја цистичну јетре и тако визуализовао преграда задебљање у лумену циста.

uzroci

Цароли болест односи се на урођене болести које произилазе услед аутозомно рецесивни облик наслеђивања. Ако имате блиске рођаке са сличним патологије, након рођења детета одмах треба да спроведе свеобухватну преглед, јер постоји већа шанса за преношење наследних болести.

У неким случајевима, болест се такође придружио другим патолошким поремећајима јетре, што умногоме компликује лечење.

Главни симптоми

Симптоми Цароли болест може да се манифестује у потпуно било ком узрасту код деце и младих. Могуће је да носи главне карактеристике болести као што су:

• бол у стомаку;
• грозница;
• благо жутило коже;
• Проширење јетра на палпацији.

Означене клиничке манифестације болести су често повезане са појавом упале. У основи Кароли болест се дијагностикује у мушке деце. На погоршања је дошло до наглог повећања нивоа билирубина и белих крвних зрнаца.

сервисирање је

Упркос чињеници да су симптоми болести довољно изражене, већ је карактеристика многих других поремећаја јетре. Тачна дијагноза и да се утврди евентуална ЦАРОЛИ болести у САД и током ЦТ. Компјутеризована томографија се сматра једним од најважнијих информативних метода испитивања, јер можете видети довољно добро све кршења правила. Поред тога, ендоскопски холангиографија могу бити потребни за постављање дијагнозе.

тестови функције јетре су дуго времена не мења, међутим, са напредовањем болести и продуженом упалног процеса у биохемијских анализа крви може да детектује све знаке холестазом.

Будући да пацијенти су у опасности од холангиокарцином, додавање треба извршити и серолошки скрининг на присуство туморских маркера.

Карактеристике лечења

У присуству Цароли болести смерницама морају поштовати без изузетка, јер патологија је прогресивна по природи. Третман подразумева применом антибиотика широког спектра, и статусу урсодеокицхолиц администрације киселине се спречило каменца.

Осим тога, лечење обухвата:

• аналгетици;
• литхолисис камење;
• жучни дренажа.

Након приступања, холангитиса или других компликација гнојних терапије се не разликује од третману бактеријског холангитиса. Важно је да уклоните гној, а онда се пречишћава из жучних путева, и примењена антибиотици да уклоне инфекције.

Операција се изводи само у случају честих погоршања или неефикасне употребе конзервативних техника. Обим хируршке интервенције могу знатно да варирају. само камење и жучних путева може бити уклоњена.

У случају веома јаких пролаза проширења и жучних жучних стагнације, хирург може да изврши уклањање једног режња јетре. У тежим случајевима, инсуфицијенција јетре у присуству или знаке дегенерације у малигног тумора, трансплантација јетре може се препоручити од блиског сродника.

За најбоље резултате, већина лекари препоручују провести неко трансплантацију јетре чак иу одсуству озбиљних симптома у почетним фазама болести. Често се, међутим, присуство инфекције је контраиндикација за трансплантације. пацијенти сурвивал рате после трансплантације конгениталне фиброзе који су додатно дијагностикован холангитис током трансплантације, је прилично низак.

Прогноза ове болести веома неповољна, јер може доћи до рецидива током неколико година. Међутим, врло ретко резултира смрт пацијента.

Кароли болест

Цароли Дисеасе често повезује са урођеним фиброзу јетре, што доводи до Цароли болести. Оба патологија су формиране од стране готово идентичним поремећаја форма жучних у ткиву јетре на нивоу развоја ембриона. Синдром наслеђује блиског рођака и манифестује боловима у стомаку и крварења из варикозитета једњака. Новорођенчади може бити комбинација главних симптома конгенитална фиброзу јетре, Цароли болести и болести полицистичних бубрега.

Ова болест се односи на урођене жучног канала цисти, међутим, сасвим је ретко и углавном код особа узраста испод 30 година. У првих неколико година патологије јавља практично без симптома, док проширење жучних путева не изазову застој жучи, што ће створити услове за формирање камена и инфекције приступања. Ако се користи заједно са другим посматраним знацима жутице, она указује на присуство холангитиса.

Она славили штета углавном левој једнострано јетре, али такође може да буде двосмерна у неким случајевима.

У неким случајевима, јетра је толико јака да може да утиче на друге органе. Дакле, једна од компликација може се сматрати као појаве бубрежне инсуфицијенције.