Церебромедуллари малформација синдром

Арнолд Киари синдром је озбиљна урођена аномалија главе људског мозга. Његова суштина лежи у диспаритет између величине задње фосса лобање, и других у овој области од можданих структура. То доводи до пропуста следе прекршајне крајнике мали мозак и мозга. Учесталост ових аномалија је 4-8 случаја на свакој. Ман 95-100 хиљада.

Тренутно, патогенеза болести је неизвесна. Претпоставља, постоје три патогени фактори доприносе овог поремећаја:

1. конгенитална, хередитари неуропатија;
2. трауматски повреда клин-клин-потиљна и роштиљ део рампу као резултат трауме рођења;
3. ГРП хидродинамичка ударац у зид од кичмене мождине канала, који се налази у самом центру.

четири врсте аномалија су распоређени у 1891 Арнолд Цхиари, користите ову класификацију до данашњих дана.

Арнолд-Цхиари типа синдром брисању задњелобањска лобања и околних структура у кичмени канал је много нижи од нивоа форамен магнум. У другој врсти аномалија је присутан репни дислоцирање на продужену мождину, у нижим деловима црва и ИВ коморе, а често развијају хидроцефалус. Арнолд Киари синдром је трећи тип је веома ретка, јер се одликује груба офсет свих можданих структура задњој јами. Четврти тип је представљен церебеларним хипоплазијом. Четврти и трећа врста аномалија у већини случајева, неспојиве са животом.

У 80% случајева, Арнолд-Цхиари синдром је дијагностикована Сирингомиелиа - патологија кичмене мождине одликује развојем циста кичмене мождине, које су формиране од стране брисање задњелобањска компресије лобање и цервикалног региона кичмене мождине. Присуство ових циста доводи до развоја прогресивног мијелопатије.

Арнолд Киари синдром: Симптоми

Клиничка слика болести карактеришу следећим симптомима:

• бол у врату и окципиталне подручја, што повећава приликом кијања или кашљања;
• снижавање температуре и осетљивост на бол, као и горњи снаге удова мишића;
• удови спастичност;
• вртоглавица, несвестица, нестабилност, отежана окретали главу, смањење оштрине вида и квалитет вида.

У веома тешким случајевима симптоми алигн до ових краткорочних престанка дисања (апнеје), слабљења ждрела рефлекса и брзих, невољни покрети очију.

У неким случајевима Арнолд Киари аномалија не може имати никакве симптоме и налази се сасвим случајно током дијагностичких процедура. Дијагноза болести се обавља коришћењем МР имагинг и компјутеризована томографија са тродимензионалним реконструкције вратних пршљенова, до потиљне кости.

Арнолд Киари синдром: Лечење

Ассигнед третман зависи од пацијента и озбиљности болести. У овим основним симптомима као што су главобоља и друге врсте бола, ваш лекар може препоручити лекове против болова и редовне прегледе. Неки пацијенти који су пријавили олакшање када се узме антиинфламаторни лекови који могу да спрече или чак одложи операцију.

Најчешће, лечење, лекари воле да проводе абнормалности хируршки. Операција је да се заустави напредовање промена кичме и структуре мозга и стабилизације симптома. Приликом обављања успешну хируршки вмесцхателства значајно смањује притисак на кичмене мождине и малог мозга, као и опоравак одлив ЦСФ. Постоје разне технике операција које зависе имати хидроцефалус. Просечно трајање операције је један и по до два сата, период опоравка траје пет до седам дана.