Мијелопролиферативна болест: узроци, симптоми, дијагноза

Мијелопролиферативне болести, узроци, симптоми, дијагностика о којима ће се говорити у наставку, представљају групу услова на којима се у коштаној сржи примећује повећана производња тромбоцита, леукоцита или еритроцита. Укупно шест врста патологија.

Опште информације

Коштана срж нормално производи матичне (незреле) ћелије. После неког времена зрелости постају пуни. Матична ћелија може бити полазна тачка за формирање две врсте елемената: лимфоидних и миелоидних ћелија. Незреле ћелије су материјали за формирање леукоцита. Од елемената миелоидне серије се формирају:

• Еритроцити. Они транспортују кисеоник и друга хранљива једињења органима и ткивима.
• Леукоцити. Ови елементи су одговорни за суочавање са инфективним и другим патологијама.
• Тромбоцити. Ове ћелије спречавају крварење, формирају грудвице.

Прије трансформације у еритроците, леукоците или тромбоците, матична ћелија треба проћи кроз неколико фаза. Ако постоји болест миелопролиферације, онда се из велике количине почетног материјала формира један или више врста формираних ћелија. Обично, патологија напредује лагано док се вишак крвних елемената повећава.

Класификација

Тип који може имати мијелопролиферативну болест зависи од броја црвених крвних зрнаца, тромбоцита или леукоцита. У неким случајевима, у телу је забележен вишак елемената више од једне врсте. Патологије су подељене на:

• Хронична неутрофилна леукемија.
• Истинска полицитхемиа.
• Хронична миелогена леукемија.
• Есенцијална тромбоцитопенија.
• Идиопатска (хронична) миелофиброза.
• Еозинофилна леукемија.

Фазе патологије

Хронична миелопролиферативна болест може се трансформисати у акутну леукемију. Овај услов карактерише вишак леукоцита. Хронична миелопролиферативна болест нема дефинисану шему стајања. Терапеутске мере ће зависити од врсте патологије. Што се тиче начина ширења, миелопролиферативна болест може се развити на један од три начина:

• Пропуштање у друга ткива. У овом случају, малигна неоплазма се шири у околне здраве сегменте, удараћи их.
• Лимфогени начин. Мијелопролиферативна болест може пенетрирати у лимфни систем и проширити кроз своја ткива на друга ткива и органе.
• Хематогени начин. Малигне неоплазме пенетрирају у капиларе и вене које носе ткива и органе.

Када се појави ширење туморских ћелија, вероватно је да ће се појавити нови (секундарни) тумор. Овај процес назива се метастазом. Секундарне, као и примарне неоплазме, односе се на једну врсту малигног тумора. На примјер, дође до ширења леукемичних ћелија у мозак. Открива елементе тумора. Они се односе на леукемију, а не на рак мозга.

Знаци патологије

Како се манифестује мијелопролиферативно болест? Симптоми патологије су следећи:

• Губитак, анорексија.
• Брзи замор.
• Неудобност у стомаку и осећај сржности брзе хране. Последње је изазвано повећањем слезине (спленомегалија).
• Предиспозиција крварења, модрица или манифестација тромбозе.
• Кршење свести.
• Бол у зглобовима, отока, изазвана гиотичним артритисом.
• Звони у ушима.
• Слинавост у левом горњем квадранту стомака и лијевог рамена, што је последица запаљеног процеса или инфаркта слезине.

Испит

Миелопролиферативна болест крви се открива на основу резултата лабораторијских тестова. Истраживање обухвата следеће активности:

• Инспекција пацијента. У овом случају, специјалиста одређује опште стање, открива знаке патологије (оток, на пример), као и манифестације које се не примећују код здравих особа. Лекар такође пита пацијента о начину живота, пренесеним болестима, лошим навикама, прописаном третману.
• Проширени УАЦ. Узимање крви се врши да би се утврдило:
  
  - број тромбоцита и еритроцита;
  - односи и бројеви леукоцита;
  - ниво хемоглобина;
  - запремину коју заузимају еритроцити.

• Аспирација и биопсија коштане сржи. Током поступка, шупља, дебела игла се убацује у грудну или илијачу кост. Ове манипулације вам омогућавају да узимате узорке коштане сржи и ткива, као и крв. Материјал се проучава под микроскопом за присуство патолошких елемената у њему.
• Цитогенетичка анализа. Ова процедура вам омогућава да идентификујете промене у хромозомима.

Хронична миелопролиферативна болест: третман

До данас постоји неколико начина терапије патологије. Ова или друга опција се бира у зависности од стања пацијента и манифестација које прати мијелопролиферативну болест. Третман се може поставити стандардним - тестираним путем праксе или експерименталног. Друга опција је студија која користи нека нова средства.

Пхлеботоми

Овај поступак је узимање крви из вене. Материјал се затим шаље у биокемијску или општу анализу. У неким случајевима, флеботомија се прописује пацијентима којима је дијагностификована мијелопролиферативна болест. Третман у овом случају има за циљ смањење броја црвених крвних зрнаца.

Тромбоцитна афереза

Овај метод је сличан претходном. Разлика је у томе што се овде врши уклањање додатних тромбоцита помоћу посебне опреме. Пацијент узима крв, која се пролази кроз сепаратор. Држи тромбоците. "Пречишћена" крв се враћа пацијенту.

Трансфузија

Овај поступак је трансфузија крви. У овом случају, неке елементе замењују други. Конкретно, пацијент добија трансфузију леукоцита, еритроцита и тромбоцита умјесто његових уништених и оштећених ћелија.

Хемотерапија

Овај метод укључује употребу цитотоксичних лекова. Њихова акција има за циљ уништавање туморских ћелија или успоравање раста тумора. Када се примењују орално, интравенозно или интрамускуларно, активне компоненте продиру у системску циркулацију, уништавајући патолошке елементе. Таква хемотерапија се назива системска. Регионална техника је увођење средстава у кичмени канал, захваћени орган или саму шупљину тела.

Радиацијска терапија

Лечење се врши помоћу рентгенског или другог високофреквентног зрачења. Радиацијска терапија омогућава постизање апсолутне елиминације туморских ћелија и успоравање раста неоплазме. У пракси се користе две врсте овог третмана. Спољна зрачна терапија је утицај апарата поред пацијента. Са интерним методом, радиоактивне супстанце се пуне иглама, катетерима, цевима, које се затим ињектирају директно у тумор или у ткива која се налазе близу ње. Који метод ће користити специјалиста зависи од степена малигнитета процеса. Пацијенти са дијагностификованим мијелопролиферативним обољењима крви су, по правилу, изложени простору слезине.

Хемотерапија са трансплантацијом ћелија

Овај метод лечења се састоји у коришћењу лекова у великим дозама и замени ћелија које утичу на антитуморски ефекат са новим. Незреле елементи се добијају од донатора или пацијента и замрзнути. Након завршетка хемотерапије, ускладиштени материјал се уноси у тело. Нове ћелије почињу да зоре и активирају формирање нових крвних елемената.

Период опоравка

Након лијечења, пацијент треба редовно посјетити лијечника. Да би се проценила ефикасност терапије, може се захтевати низ поступака који се користе пре прописивања. У складу са добијеним резултатима, доноси се одлука да се настави, доврши или промени режим лијечења. Неке испите треба редовно поновити и након завршетка терапијског курса. Они вам омогућавају да процените ефикасност активности и на време да бисте идентификовали релапсе.